背景

• 简介：2017年发表了简短专家共识，提供瑞士实践中化脓性汗腺炎（HS）的诊疗建议，7年来对HS和可用疗法及手术方法的理解有所发展，但仍有未满足的需求，新的瑞士S1指南旨在为皮肤科医生和全科医生提供最新的非正式专家共识
• 指南目的：代表瑞士HS基金会，瑞士HS专家网络为治疗HS的皮肤科医生、皮肤外科医生和其他专家制定循证指南，部分基于先前瑞士建议和更新的德国S2k指南，目标是制定非正式专家共识，聚焦成人中重度HS的综合管理
• 疾病流行病学：HS又称反向痤疮，特征为腋窝、腹股沟、乳房下和生殖器区域疼痛性复发性结节和脓肿，可形成隧道和瘢痕，患病率约1%，女性多于男性，通常始于20 - 30岁，发病机制受性激素影响，孕期和围经期病情有变化，是多基因疾病
• 负担：疼痛常见，还包括引流、异味和疲劳，影响日常生活和生活质量（QoL）
• 共病：HS患者共病负担约为普通人群两倍，常见共病有情绪障碍、心血管疾病、肥胖、代谢综合征、糖尿病等，也可出现在自身炎症综合征中，应在初诊和复诊时筛查共病，必要时转诊
• 危险因素：代谢综合征和肥胖与HS发病相关，肥胖可触发或加重疾病，治疗肥胖可改善HS；吸烟是潜在触发因素，与HS严重程度和治疗反应相关
• 未满足的需求：HS存在大量未满足需求，可能加重疾病对患者的影响

早期诊断和识别

• 管理中重度疾病：尽管持续治疗，仍有相当比例患者受中重度疾病困扰，严重炎症体征加剧了管理挑战
• 对QoL的影响：HS严重影响患者QoL，常见焦虑、抑郁等共病，患者对医疗服务提供者信任降低，实施跨专业护理模式可重建信任
• 临床实践的标准化和一致性：需要标准化临床实践和医生更好的识别能力，治疗挑战包括治疗成本、保险覆盖、患者依从性和缺乏头对头试验，早期治疗干预至关重要

管理

• 诊断：通常通过临床检查和基于典型病变、典型位置和慢性性的共识诊断标准进行诊断，分为活动炎症型和非活动非炎症型，鉴别诊断包括感染、毛囊炎等，不明确时可组织学检查确诊，诊断时应筛查共病
• 转诊：所有医疗服务提供者应了解HS临床特征及转诊时机和方法，怀疑或确诊HS应转诊至专科医生或HS中心，可用两个问题判断是否转诊
• 严重程度评估：缺乏标准评分系统，Hurley分期系统广泛使用但有局限性，推荐国际HS严重程度评分系统（IHS4），也可使用HiSCR、DLQI、HS - IGA和HiSQOL评估疾病严重程度和QoL，中重度HS需适当的全身治疗和生物治疗
• 疼痛管理：疼痛是最严重症状之一，缓解疼痛是主要治疗目标，成功治疗炎症性HS可缓解疼痛，评估疼痛复杂，必要时使用止痛药，包括非甾体抗炎药和阿片类药物
• 心理支持：应采取措施改善患者身心状况，包括疾病教育、解决患者需求、识别心理障碍迹象、必要时转诊心理治疗师等
• 生活方式改变：建议患者戒烟、减轻体重，有血脂异常时讨论降低胆固醇措施，避免紧身衣物、剃须等
• 特殊人群：HS常见于青春期后，儿科病例少见，多由内分泌疾病引起，建议检查潜在病因

治疗

• 简介：唯一获批治疗HS的生物制剂是阿达木单抗、司库奇尤单抗和比美吉珠单抗，治疗主要目标是早期干预，防止疾病进展，推荐早期开始适当治疗，根据病情调整，可结合局部治疗、病灶内注射类固醇和生活方式改变，必要时手术
• 治疗目标
  • 早期识别与干预
    • 优先早期诊断，防止不可逆解剖改变
    • 减少平均诊断延迟，改善长期预后和患者满意度
    • 尽早开始适当治疗，减少对生活质量的影响
  • 疾病严重程度评估
    • 定期用标准化工具评估严重程度
    • 中重度患者控制不佳或生活质量严重受损，建议调整治疗
  • 综合管理
    • 实施系统疗法和生物治疗，依据患者报告结果决定治疗
    • 生活质量严重受损应升级到系统治疗
    • 解决身体、情感和社会影响，提高生活质量
  • 提供教育和支持
    • 强调医护一致性和标准化护理
    • 强调患者依从性，争取保险覆盖循证治疗
• 药物治疗
  • 一线方法：局部消毒剂和抗生素可避免细菌感染和减少炎症，建议消毒剂与抗生素联用；外用类固醇可使用，但病灶内注射类固醇更优；氨磺酸盐有“皮肤松动”作用，可促进浅表结节和脓肿脓液排出；全身抗生素可选择四环素
  • 二线方法：一线治疗不足时，推荐口服克林霉素单药或与利福平联用，或5天静脉注射克林霉素；静脉注射厄他培南可作为挽救疗法；生物疗法包括阿达木单抗、司库奇尤单抗和比美吉珠单抗，根据不同药物有相应剂量推荐和治疗反应评估标准
• 治疗方法
  • 局部治疗
    • 消毒剂：苯甲酰 peroxide、氯己定，建议与局部抗生素联用
    • 抗生素：克林霉素
    • 铵盐类：磺酸铵，用于深部脓肿短期治疗
    • 类固醇：丙酸氯倍他索、戊酸倍他米松，偶用于炎性结节
  • 病变内注射
    • 类固醇：曲安奈德 10 - 40 mg/mL，用于急性疼痛性炎性结节
  • 系统治疗
    • 抗生素：四环素、克林霉素（单用或联合利福平）、5 天静脉用克林霉素，二线单药治疗
    • 生物制剂：阿达木单抗、司库奇尤单抗、比美吉珠单抗，初始单药治疗
  • 手术治疗
    • 适用于复发性炎性结节、窦道和瘢痕
    • 轻度至中度：屋顶切除术、局部切除术，使用生物制剂患者必要时围手术期可继续用药
    • 广泛病变：广泛切除术，可考虑皮肤移植促进伤口愈合
  • 非剥脱性激光/光疗
    • 长脉冲 Nd:YAG、二极管、亚历山大等激光，强脉冲光，射频治疗
    • 通常作为药物治疗辅助手段，LAight 疗法有前景
  • 剥脱性激光治疗
    • CO₂ 激光治疗可替代手术屋顶切除术
    • 愈合快、止血好、疼痛轻、有杀菌作用
• 难治性疾病治疗
  • 联合局部、系统和手术治疗
  • 生物治疗基础上加用系统抗生素
  • 考虑加用锌和二甲双胍等
  • 肥胖患者考虑增加剂量或缩短给药间隔
  • 一线生物制剂治疗失败，可换用其他生物制剂或 JAK、BTK 抑制剂
  • 考虑治疗药物监测、抗药物抗体检测和剂量调整
  • 复杂或无反应病例推荐多学科治疗和早期临床试验转诊
• 其他治疗选择
  • 生物制剂
    • 乌司奴单抗：45 mg/周皮下注射（体重 >100 kg 用 90 mg/周）
    • 依奇珠单抗：第 0 周 160 mg 皮下注射，后续按方案给药
    • 布罗达单抗：210 mg 皮下注射，每 2 周或每周一次
    • 英夫利昔单抗：静脉注射，按特定剂量和疗程给药
    • 抗 IL - 1 疗法：阿那白滞素、卡那单抗、司泼利单抗等
  • 小分子药物
    • 乌帕替尼：正在进行 HS Ⅲ期试验
    • 波沃西替尼：Ⅲ期试验显示对中重度 HS 有效
    • 索内洛单抗：IL - 17A/F纳米抗体，部分患者治疗效果好
    • 雷米布替尼：BTK 抑制剂，Ⅱb 期研究结果有前景
    • 阿普斯特：PDE4 抑制剂，对中度 HS 有效且耐受性好
    • 富马酸盐：对部分顽固性中重度 HS 患者有效
  • 激素抗雄激素药物
    • 口服避孕药：减少脓肿和炎性结节数量
    • 螺内酯：部分患者有完全反应，但 Hurley Ⅲ期患者改善可能性低
  • 维甲酸类药物
    • 阿维 A、阿利维 A 酸：可用于早期 HS 伴毛囊角质增生病变
    • 异维 A 酸：疗效有限，一般不推荐
  • 全身用皮质类固醇
    • 短期抢救治疗，急性发作时用，快速减量
  • 氨苯砜
    • 对轻度 HS 有效，部分患者有反应
• 特殊临床情况治疗建议
  • JAK 抑制剂：用于难治性 HS 伴类风湿关节炎或 IBD 患者
  • 锌：用于 HS 早期或各阶段联合治疗
  • 二甲双胍：用于合并糖尿病或肥胖患者的联合治疗
  • 类固醇：用于高度炎症性 HS 抢救治疗，避免长期使用
  • 氨苯砜：作为抗炎替代治疗
  • 维甲酸类：用于有毛囊表型和毛囊堵塞病史患者
  • 激素抗雄激素药物：用于调整女性 PCOS 等患者治疗
  • 阿普斯特：用于中重度 HS/AI